Endringer siden sist er understreket

 

Bakgrunn/Definisjon

FNAIT (Føtal Neonatal Alloimmun Trombocytopeni) skyldes immunisering hos mor mot fosterets trombocytter på grunn av inkompatibilitet mellom maternelle og føtale trombocyttantigener. Tilstanden kan føre til alvorlig trombocytopeni hos foster og nyfødt, med intracerebral blødning som den alvorligste komplikasjonen.

Forekomsten er ca. 1/1000 nyfødte. Forekomsten av FNAIT-relatert intracerebral blødning er ca. 1/10000 fødsler (5–6 tilfeller årlig i Norge).

Det finnes flere aktuelle trombocyttantigener, men HPA-1a er klinisk viktigst og står for omkring 90 % av tilfellene i Norge. Ca. 2 % av kvinner i den norske befolkningen er HPA-1bb. Dersom fosteret arver HPA-1a fra far, kan mor utvikle anti-HPA-1a antistoff.

Blodplatetall <150 × 10⁹/L defineres som trombocytopeni. Blodplatetall <50 × 10⁹/L defineres som alvorlig trombocytopeni. Det er god korrelasjon mellom maternelt anti-HPA-1a-antistoffnivå og risiko for alvorlig trombocytopeni hos barnet.

Diagnose

FNAIT bør mistenkes hos:

• Kvinner som tidligere har fått barn med alvorlig trombocytopeni uten annen kjent årsak.
• Kvinner som tidligere har fått barn med intracerebral blødning uten kjent årsak.
• Kvinner med gjentatte senaborter eller IUFD uten kjent årsak.
• Nyfødte med alvorlig trombocytopeni der annen årsak ikke er kjent.

-      Prøve fra mor (7,5 ml EDTA-blod) sendes til Nasjonal behandlingstjeneste for avansert trombocyttimmunologi ved UNN merket «FNAIT-utredning» med kort klinisk informasjon.

-      Kopi av prøvesvar sendes Avd. for immunologi og transfusjonsmedisin, SUS.

-      Ved mistenkt eller bekreftet FNAIT bør saken diskuteres med den nasjonale tjenesten.

Endelig diagnose baseres på påvist trombocytopeni hos barnet og påvisning av maternelle antistoffer rettet mot et trombocyttantigen som barnet har arvet fra far. Utredningen omfatter derfor prøver fra mor, barn og far.

NIPT (Non-Invasiv Prenatal Test)

Dersom mor er HPA-1bb og har anti-HPA-1a-antistoffer kan fosterets HPA-1-type undersøkes med NIPT. Dette kan være aktuelt dersom resultatet vil få betydning for svangerskapsoppfølging, eventuell IVIg-behandling eller planlegging av forløsning. Kontakt Nasjonal behandlingstjeneste for avansert trombocyttimmunologi ved spørsmål om indikasjon og prøvetaking.

Oppfølging

• Kvinner som tidligere har født barn med FNAIT bør følges i svangerskapet.
• Ved påvist anti-HPA-1a-antistoff anbefales kontroll av antistoffnivå hver 4. uke.

• Ved antistoffnivå >3 IU/ml anbefales ultralydundersøkelser med vurdering av fostervekst og tegn til intrakranielle eller ekstrakranielle blødninger. Det foreslås en undersøkelse i uke 34-36, samt dagen før sectio for å se evt. tegn på blødning før forløsning.

•  

IVIg-behandling

Dersom mor tidligere har født barn med intracerebral blødning forårsaket av FNAIT anbefales ukentlig IVIg 1 g/kg fra svangerskapsuke 20 fram til forløsning. Tidligere oppstart kan vurderes dersom blødningen i tidligere svangerskap oppstod før uke 20.

Ved tidligere barn med FNAIT uten hjerneblødning anbefales ikke rutinemessig IVIg-behandling.

Konferer med blodbanken ved SUS og eventuelt Nasjonal behandlingstjeneste ved UNN i løpet av svangerskapet.

Forløsning

Lavrisikogruppe

Ved anti-HPA-1a-antistoffnivå <3 IU/ml kan vaginal forløsning anbefales.

• Skalpelektrode kan benyttes på vanlig obstetrisk indikasjon.
• Operativ vaginal forløsning kan utføres på vanlig obstetrisk indikasjon.

Høyrisikogruppe

Ved anti-HPA-1a-antistoffnivå >3 IU/ml anbefales elektivt sectio ca. én uke før termin.

Dersom mor tidligere har født barn med intracerebral blødning på grunn av FNAIT kan forløsning i uke 37–38 vurderes.

Kontakt blodbanken ved SUS minst 2 uker før planlagt forløsning for å sikre tilgjengelighet av forlikelige trombocyttkonsentrater.

Sectio ved høy risiko for alvorlig FNAIT

• Skånsom forløsning.
• Nitroglycerin kan vurderes rett før uterotomi for å lette forløsning av fosterhodet.
• Barnelege og prøvetakingspersonell tilstede på operasjonsstuen.
• Navlesnorsprøve tas umiddelbart etter fødsel for trombocyttelling.
• Barnet vurderes fortløpende for behov for trombocytttransfusjon.

Dersom mor trenger transfusjon skal kompatible blodprodukter rekvireres i samråd med blodbanken.

Etter fødsel sendes EDTA-blod fra barn (1ml er tilstrekkelig), mor (7.5 ml) og far (7.5 ml) til UNN for komplett FNAIT-utredning dersom dette ikke allerede foreligger.

Barnet

• Trombocyttall skal bestemmes i navlesnorsblod eller umiddelbart etter fødsel hos alle barn av immuniserte mødre.
• Nyfødte med alvorlig trombocytopeni skal ikke gis intramuskulære injeksjoner.
• Vitamin K gis peroralt (2 mg innen 6 timer etter fødsel og ny dose ved 4–7 dagers alder).
• Ved trombocyttall <35 × 10⁹/L anbefales transfusjon med HPA-forlikelige trombocytter (fortrinnsvis HPA-1bb). Ved mistanke om eller påvist intracerebral blødning anbefales transfusjon ved trombocyttall <50 × 10⁹/L.
• Dersom forlikelige trombocytter ikke er umiddelbart tilgjengelige, gis standard trombocyttkonsentrat i påvente av kompatibelt produkt.
• Nyfødte med alvorlig FNAIT bør undersøkes med cerebral ultralyd for å utelukke intracerebral blødning.

 

Kilder/Referanser:

NGF`s ”Veileder i fødselshjelp (revisjon 2023)”

Utarbeidet i samarbeid med dr. Gunn Kristoffersen ved blodbanken, SUS