Tvilling-tvilling transfusjonssyndrom_ TTTS. Selektiv IUGR v. 1.2

Prosedyre Kvinneklinikken SUS ©

Endringer understreket

 

 

2/3 av monozygote tvillinger (ca 20% av alle tvillinger) er monochoriale (MCDA) og har felles placenta. En sjelden undergruppe (ca 1/10.000 svangerskap) er i tillegg «monoamnionale» (MCMA) og ligger i samme amnionsekk.
Begge disse typene tvillingsvangerskap har risiko for utvikling av tvilling-tvilling transfusjonssyndrom (TTTS). TTTS oppstår pga anastomoser i placenta mellom sirkulasjonen til de to fostrene. Det vil alltid transfunderes blod over slike anastomoser, og TTTS oppstår når det går mer blod i en retning slik at et foster får netto tilførsel av blod fra det andre fosteret.
Selektiv intrauterin veksthemming er et annet spesifikt problem som kan oppstå hos monochoriale tvillinger.

 

Det finnes to typer TTTS

1)   TOPS:

a)    Twin-Oligohydramion-Polyhydramnion Sequence: Kompliserer ca 10-15% av alle MCDA tvillingsvangerskap.

b)    Skyldes relativt store AV-anastomoser i placenta (studier har vist at AA-anastomoser beskytter mot TTTS)

c)    Oppstår vanligvis før svangerskapsuke 25(-27).

d)    Kan utvikles relativt raskt (akutt) over 1-2 uker (noen ganger dager).

e)    Pga rask utvikling rekker ikke fosteret å kompensere, og donor-tvilling får hypovolemi, liten urinproduksjon og oligohydramnion (def. dypeste lomme <20mm). Mottager (resipient) får hypervolemi, stor urinproduksjon og polyhydramnion (def. dypeste lomme: > 6cm mellom 16-18uker, >8cmmellom 18-20 uker, >10cm etter uke 20.

f)     Stadie inndeling (Quintero-klassifisering):

i)     Stadium 1: Oligo/poly-hydramnion, men fortsatt blærefyllning hos donor. Normale doppler målinger i a.umb og DV

ii)    Stadium 2: Oligo/poly-hydramnion, ikke blærefyllning hos donor. Normale doppler målinger i a.umb og DV.

iii)  Stadium 3: Oligo/poly-hydramnion, ikke blærefyllning hos donor. Patologiske doppler målinger, gjerne opphevet/reversert diastole i a.umb og påvirket DV/veneblodstrømmer.

iv)  Stadium 4: Utvikling av hydrops hos en eller begge tvillinger.

 

2)   TAPS:

1)   Twin-Anemia-Polycytemia-Sequence: Kompliserer 3-6% av ellers ukompliserte MCDA tvillingsvangerskap, halvparten oppstår før sv.sk.uke 24.

2)   Opptrer også i 3-13% etter laserbehandling for TOPS tidligere i svangerskapet.

3)   Skyldes relativt små anastomoser i placenta.

4)   Utvikles vanligvis over flere uker (kronisk) slik at både donor og resipient rekker å kompensere med korreksjon av volum. Det oppstår derfor ikke ubalanse i fostervannsmengde. Donor blir anemisk, og resipient blir polycytemisk.

5)   Ofte todeling av placenta med en ødematøs, ekkotett del og en mindre ekkotett del.

6)   Påvises høye hastigheter i a.cer.media (ACM) hos den ene tvillingen (donor) og lave hastigheter hos den andre (rescipient).

 

 

Selektiv intrauterin veksthemming (s-IUGR)

1)   Ujevn vekst hos de to tvillinger kan skyldes unormalt navlesnorsfeste, ujevn placentafordeling eller TTTS.

2)   s-IUGR defineres når det foreligger 1 av 3 følgende kriterier: Estimert vekstavvik >15% hos en tvilling, forskjell i estimert vekt >25% eller PI a.umb > 95 prosentil hos den minste tvillingen.

3)   s-IUGR deles noen ganger i 3 subtyper ut fra dopplerfunn i a.umbilicalis

a)   Type-1: Vedvarende positiv endediastole i a.umb. (Vanligvis god prognose).

b)   Type-2: Vedvarende opphevet/reversert endediastole (ARED) i a.umb. (dårlig prognose, ofte indikasjon for svært prematur forløsning. Risiko for IUFD).

c)    Type-3: Intermitterende ARED i a.umb. Skyldes Arterie-Arterie anastomoser hvor pulsen til den ene tvillingen interfererer med pulsen til den andre. (dårlig prognose. Går ofte lengre enn Type 2, men uforutsigbar situasjon. Økt risiko for hemodynamiske uheldige hendelser med hjerneskade hos den største tvillingen/uforutsigbar fosterdød).

 

Oppfølgning ved seksjon for fostermedisin og svangerskapsomsorg

 

TTTS

1)   Ved påviste monochoriale tvillinger avtales kontroller ved fødepoliklinikken hver andre uke fra uke 16.
Det er av kvalitetsmessige hensyn bestemt at disse kontrollene skal utføres av en liten utvalgt gruppe leger/jordmødre ved avdelingen. Fostermedisinsk bakvakt (3-er på føden) skal kontrollere funn spesielt mtp ubalansert fostervannsmengde

2)   Fra uke 30 avtaler kvinnen i tillegg mellomkontroller hos fastlege/jm (uke 31,33,35)

3)   Se spesielt etter diskordant vekst av fostrene som kan være første tegn på utvikling av TTTS.

4)   Se etter ubalansert fostervannsmengde, og kontroller normal blærefyllning hos begge tvillinger.

5)   Ved påvist TOPS bør cx måles pga økt risiko for cx påvirkning og prematur fødsel.

6)   Fra sv.sk.uke 16 måles maks hastighet i a.cerebri media hos begge tvillinger mtp utvikling av TAPS. TAPS stadium 1: Forskjell i MCA-PSV A>0,5 MOM, TAPS stadium 2: Forskjel i MCA-PSV>0,7 MOM. (I gamle kriterier var stadium 1: MCA-PSV>1.5 MOM hos ene tvilling og samtidig <1.0 MOM hos den andre, og stadium 2: MCA-PSV>1.7 MOM hos den ene og samtidig <0,8 MOM hos den andre.)

7)   MCA-PSV kan regnes ut på  http://www.perinatology.com/calculators/MCA.htm

 

s-IUGR

1)   s-IUGR må følges nøye.

2)   Selv ved uttalt prematuritet kan det være nødvendig å forløse begge tvillinger dersom en av tvillingene ser ut til å kunne dø. Dette pga stor fare for død/alvorlig skade hos den andre tvillingen (kan miste blodvolumet sitt til den avdøde).

3)   NB dersom man oppdager død hos den ene tvillingene anbefales det ikke å forløse den gjenlevende akutt. Svangerskapet må i slike tilfeller følges videre med overvåking av gjenlevende tvilling.

 

Behandling ved TTTS

 

TOPS:

1)   Rundt 70% av TOPS stadium 1 forblir stabile eller går spontant tilbake. Derfor tvilsom indikasjon for behandling. Følges regelmessig ved fødepol, individuell vurdering av spesialist.

2)   Ved stadium 2-4: Henvis til laser behandling for TTTS. Behandlingen foregår enten ved Rigshospitalet i Købehavn eller ved Karolinska i Stockholm.
Ring koordinator på Karolinska, tlf: +46 8-123 706 87. Denne telefonen er bemannet alle dager inkl helg, også på kveldstid.  Koordinator vil fordele pasienten til enten Rigshospitalet eller Karolinska.
Koordinator på Karolinska ønsker kopi av henvisning på fax: +46 8-123 394 309 når pasienten sendes til behandlingsstedet.

3)   Dersom koordinator angir at behandlingen skal foregå i København ringer vi «Akut læge» på telefonnummer +45 35450877

4)   Sekretær ved fødepol bestiller flybilletter til kvinnen og hennes partner via pasientreiser/Utenlandsbehandling som utsteder «Garanti for utenlandsbehandling» som de sender til behandlingsstedet.

5)   Pasientreiser/utenlandsbehandling sender oss et søknadskjema som må fylles ut og returneres, dette kan fylles ut påfølgende dag dersom man ikke rekker det før.

6)   Det er ikke nødvendig med MRSA prøve av kvinnen etter hjemkomst ettersom behandlingen er utført innenfor Norden.

7)   Etter evt. vellykket laserbehandling kontinueres oppfølgning minimum hver 2. uke med samme opplegg som nevnt over.

8)   OBS: Risiko 3-11% for utvikling av TAPS etter laserbehandling.

9)   Ved gjennomgått, vellykket laserbehandling og videre ukomplisert forløp av svangerskapet, kan forløsning planlegges som hos ellers ukompliserte MCDA tvillingsvangerskap (se Flerlinger

 

TAPS:

Ved påvist TAPS etter uke 32 planlegges - forløsning med sectio. Vurder evt. Celestone effekt før forløsning.

Ved påvist TAPS før uke 32 konfereres med Nasjonalt senter for fostermedisin mtp evt. intrauterin transfusjon.