Tvilling-tvilling transfusjonssyndrom_ TTTS. Selektiv IUGR (v. 1.1)
Utarbeidet ved enhet: Helse Stavanger HF/Kvinne- og barneklinikken

Mer informasjon...

Prosedyre Kvinneklinikken SUS ©

Endringer understreket

 

 

2/3 av monozygote tvillinger (ca 20% av alle tvillinger) er monochoriale (MCDA) og har felles placenta. En sjelden undergruppe (ca 1/10.000 svangerskap) er i tillegg «monoamnionale» (MCMA) og ligger i samme amnionsekk.
Begge disse typene tvillingsvangerskap har risiko for utvikling av tvilling-tvilling transfusjonssyndrom (TTTS). TTTS oppstår pga anastomoser i placenta mellom sirkulasjonen til de to fostrene. Det vil alltid transfunderes blod over slike anastomoser, og TTTS oppstår når det går mer blod i en retning slik at et foster får netto tilførsel av blod fra det andre fosteret.
Selektiv intrauterin veksthemming er et annet spesifikt problem som kan oppstå hos monochoriale tvillinger.

 

Det finnes to typer TTTS

1)   TOPS:

a)    Twin-Oligohydramion-Polyhydramnion Sequence: Kompliserer ca 15-25% av alle MCDA tvillingsvangerskap.

b)    Skyldes relativt store AV-anastomoser i placenta (studier har vist at AA-anastomoser beskytter mot TTTS)

c)    Oppstår vanligvis før svangerskapsuke 25(-27).

d)    Kan utvikles relativt raskt (akutt) over 1-2 uker (noen ganger dager).

e)    Pga rask utvikling rekker ikke fosteret å kompensere, og donor-tvilling får hypovolemi, liten urinproduksjon og oligohydramnion (def. dypeste lomme <20mm). Mottager (resipient) får hypervolemi, stor urinproduksjon og polyhydramnion (def. dypeste lomme > 80mm).

f)     Stadie inndeling:

i)     Stadium 1: Oligo/poly-hydramnion, men fortsatt blærefyllning hos donor. Normale doppler målinger i a.umb og DV

ii)    Stadium 2: Oligo/poly-hydramnion, ikke blærefyllning hos donor. Normale doppler målinger i a.umb og DV.

iii)  Stadium 3: Oligo/poly-hydramnion, ikke blærefyllning hos donor. Patologiske doppler målinger, gjerne opphevet/reversert diastole i a.umb og påvirket DV/veneblodstrømmer.

iv)  Stadium 4: Utvikling av hydrops hos en eller begge tvillinger.

 

2)   TAPS:

1)   Twin-Anemia-Polycytemia-Sequence: Kompliserer 3-6% av ellers ukompliserte MCDA tvillingsvangerskap.

2)   Opptrer også i 3-11% etter laserbehandling for TOPS tidligere i svangerskapet.

3)   Skyldes relativt små anastomoser i placenta.

4)   Opptrer vanligvis ikke før i tredje trimester (etter uke 28-30).

5)   Utvikles vanligvis over flere uker (kronisk) slik at både donor og resipient rekker å kompensere med korreksjon av volum. Det oppstår derfor ikke ubalanse i fostervannsmengde. Donor blir anemisk, og resipient blir polycytemisk.

 

 

Selektiv intrauterin veksthemming (s-IUGR)

1)   Ujevn vekst hos de to tvillinger kan skyldes unormalt navlesnorsfeste, ujevn placentafordeling eller TTTS.

2)   s-IUGR defineres som estimert fostervekt <10 perc hos en tvilling, med normal vekst hos den andre, i fravær av TTTS.

3)   s-IUGR deles noen ganger i 3 subtyper ut fra dopplerfunn i a.umbilicalis

a)   Type-1: Vedvarende positiv endediastole i a.umb. (Vanligvis god prognose).

b)   Type-2: Vedvarende opphevet/reversert endediastole (ARED) i a.umb. (dårlig prognose, ofte indikasjon for svært prematur forløsning. Risiko for IUFD).

c)    Type-3: Intermitterende ARED i a.umb. Skyldes Arterie-Arterie anastomoser hvor pulsen til den ene tvillingen interfererer med pulsen til den andre. (dårlig prognose. Går ofte lengre enn Type 2, men uforutsigbar situasjon. Økt risiko for hemodynamiske uheldige hendelser med hjerneskade hos den største tvillingen/uforutsigbar fosterdød).

 

Oppfølgning ved seksjon for fostermedisin og svangerskapsomsorg

 

TTTS

1)   Ved påviste monochoriale tvillinger avtales kontroller ved fødepoliklinikken hver andre uke fra uke 16.
Det er av kvalitetsmessige hensyn bestemt at disse kontrollene skal utføres av en liten utvalgt gruppe leger/jordmødre ved avdelingen. Fostermedisinsk bakvakt (3-er på føden) skal kontrollere funn spesielt mtp ubalansert fostervannsmengde

2)   Fra uke 30 avtaler kvinnen i tillegg mellomkontroller hos fastlege/jm (uke 31,33,35)

3)   Se spesielt etter diskordant vekst av fostrene som kan være første tegn på utvikling av TTTS.

4)   Se etter ubalansert fostervannsmengde, og kontroller normal blærefyllning hos begge tvillinger.

5)   Blodstrømsmålinger er ikke nødvendig ved ukompliserte forløp, men gjøres ved økende vekstavvik eller misstanke om TTTS/annen patologi.

6)   Ved påvist TOPS bør cx måles pga økt risiko for cx påvirkning og prematur fødsel.

7)   Fra uke 30 skal man i tillegg måle maks hastighet i a.cerebri media hos begge tvillinger mtp utvikling av TAPS. Maks hastigheter over 1.5 MoM hos donor tyder på anemi og under 0.8 MoM hos recipient tyder på polycytemi. OBS: Grensehøye hastigheter hos begge tvillinger taler mot TAPS.

 

s-IUGR

1)   s-IUGR må følges nøye.

2)   Selv ved uttalt prematuritet kan det være nødvendig å forløse begge tvillinger dersom en av tvillingene ser ut til å kunne dø. Dette pga stor fare for død/alvorlig skade hos den andre tvillingen (kan miste blodvolumet sitt til den avdøde).

3)   NB dersom man oppdager død hos den ene tvillingene er det ikke indisert å forløse den gjenlevende da man mener at risikoen for skade/død kun er aktuell umiddelbart ved død av første tvilling. Svangerskapet må i slike tilfeller følges videre med overvåking av gjenlevende tvilling.

 

Behandling ved TTTS

 

TOPS:

1)   Rundt 70% av TOPS stadium 1 forblir stabile eller går spontant tilbake. Derfor tvilsom indikasjon for behandling. Følges regelmessig ved fødepol, individuell vurdering av spesialist.

2)   Ved stadium 2-4: Henvis til laser behandling for TTTS. Henvisning til Karolinska i Stockholm/Rigshospitalet i København som samarbeider om å ta imot våre pasienter.
Ring koordinator på Karolinska, tlf: +46 858 581 620. Denne telefonen er bemannet alle dager inkl helg, også på kveldstid. 
Kontaktpersoner er ellers:
Dr. Eleonor Tiblad, Karolinska. Mobiltlf: +46 70 982 1752
Dr. Karin Sundberg, København. Mobiltlf: +45 20 934 737

3)   Sekretær ved fødepol bestiller flybilletter til kvinnen og hennes partner via pasientreiser.
Garanti for utenlandsbehandling må utstedes før kvinnen reiser.

4)   Det er ikke nødvendig med MRSA prøve av kvinnen etter hjemkomst ettersom behandlingen er utført innenfor Norden.

5)   Etter evt. vellykket laserbehandling kontinueres oppfølgning minimum hver 2. uke med samme opplegg som nevnt over.

6)   OBS: Risiko 3-11% for utvikling av TAPS etter laserbehandling.

7)   Ved gjennomgått, vellykket laserbehandling og videre ukomplisert forløp av svangerskapet, kan forløsning planlegges som hos ellers ukompliserte MCDA tvillingsvangerskap (se Flerlinger

 

TAPS:

Ved påvist TAPS etter uke 32 planlegges - forløsning med sectio. Vurder evt. Celestone effekt før forløsning.

Ved påvist TAPS før uke 32 konfereres med Nasjonalt senter for fostermedisin mtp evt. intrauterin transfusjon.

 

 

 

 

 


Kapittelmeny