Myelodysplastisk syndrom (MDS) - pasientinformasjon

 

Myelodysplastisk syndrom (MDS) skyldes en forstyrrelse under modningen av blodcellene i beinmargen (blodfabrikken). Myelo betyr marg, dysplasi betyr modningsforstyrrelse og syndrom betyr en gruppe sykdommer. Blodcellene (blodlegemene) i kroppen lages i beinmargen, og beinmarg finner vi i store deler av kroppens skjelett. Bloddannende stamceller er de mest umodne cellene i beinmargen. De kan utvikle seg til alle cellerekker av modne blodceller slik som røde blodceller (erytrocytter), hvite blodceller (leukocytter) og blodplater (trombocytter).

Et fellestrekk ved MDS er at en eller flere cellerekker kan få skader som gjør at utseendet endrer seg når vi ser på de i mikroskopet. Sykdommen er ofte uten symptomer i lengre tid, men etter hvert utvikles produksjonssvikt i en eller flere av cellerekkene, noe som medfører et lavt antall av en eller flere av de ulike gruppene blodceller (blodplater, røde - eller hvite blodceller). De røde blodcellenes oppgave er å bære oksygen til alle kroppens vev, de hvite blodcellene bekjemper infeksjoner, mens blodplatene hjelper å forhindre blødning. MDS rammer hovedsakelig eldre mennesker, men kan også ramme yngre.

 

Hva skjer i kroppen når man får MDS?

Modningsforstyrrelsen i beinmargen fører til opphopning av syke stamceller. De blir etter hvert så mange at de fortrenger de friske bloddannende cellene. Dette medfører ofte lavt antall av en eller flere av de ulike blodcellene. Hvilke symptomer du får er avhengig av hvilken type blodceller som er lave. 

Dersom du har lave erytrocytter (røde blodceller) vil du kanskje kjenne trøtthet, hjertebank, tung pust eller svimmelhet. Dersom du har lave leukocytter (hvite blodceller) kan du få tilbakevendende infeksjoner. Dersom du har lave blodplater (trombocytter) kan du få blødninger i slimhinner og hud, og blåmerker oppstår lett. De fleste pasienter med MDS har et lavt antall røde blodceller. Utvikling av MDS kan gi økende beinmargssvikt, eller sykdommen kan utvikle seg til en akutt leukemi (blodkreft).

 

Undersøkelser:

Man utelukker først andre årsaker til lavt antall blodceller, som vitaminmangel, høyt alkoholforbruk, ulike virus eller bivirkninger av medikamenter. I utredning av MDS blir det tatt blodprøver og beinmargsprøve. Beinmargsprøve tas fra brystbeinet eller hoftekammen i lokalbedøvelse av en lege. Beinmargsprøven vurderes i mikroskop, og andel umodne celler bestemmes. Beinmargen blir også undersøkt for feil i arvematerialet som ligger i kromosomene til de syke cellene.

 

Årsak og forebygging:

I 90 % av tilfellene har ikke sykdommen kjent årsak (primær MDS). Man ser en økt risiko for sykdommen hos personer som tidligere har hatt cellegift- eller strålebehandling ved kreft eller annen sykdom (terapirelatert MDS). MDS er ikke arvelig.

 

Behandling:

Behandlingen av MDS er i hovedsak støttende og rettet mot pasientens symptomer. MDS er delt inn i høyrisiko MDS og lavrisiko MDS. Ved behandling av høyrisiko MDS forsøker man å hindre utvikling til akutt myelogen leukemi, samtidig som man behandler symptomene man får som følge av lavt antall blodceller. Hos ca 30 % vil MDS utvikle seg til en akutt leukemi.

Regelmessig blodoverføring (transfusjon) av røde blodceller kan øke blodprosenten. Dette øker livskvaliteten for mange pasienter. Transfusjonsbehandling kan du få på poliklinikken (dagtid).
Infeksjoner behandles med antibiotika.
Dersom du får blødninger som følge av lave blodplater behandles dette med blodplatetransfusjon. Medisiner som Cyklokapron gis forebyggende for å redusere blødningstendensen.

Beinmargsstimulerende medikament (erytropoietin) kan brukes for å øke egenproduksjonen av røde blodceller.

I noen tilfeller brukes mindre aggressiv cellegiftbehandling til eldre pasienter for å få sykdomskontroll. Man kan ikke bli helt frisk av sykdommen, men holde den i sjakk. Behandlingen tilpasses den enkelte. Ved effekt, fortsetter man så lenge behandlingen hjelper og ikke gir for mye bivirkninger.

Intensiv cellegiftbehandling og allogen stamcelletransplantasjon (beinmargstransplantasjon) kan være aktuelt for yngre og spreke pasienter. Allogen stamcelletransplantasjon er den eneste behandlingen med mulighet for helbredelse av sykdommen.

 

Etter behandlingen:

Du vil få jevnlig oppfølging både under og etter behandling ved hematologisk poliklinikk.

Langvarig tretthet over flere måneder er en kjent seneffekt av sykdommen i seg selv, og behandlingen. Andre seneffekter kan være konsentrasjonsvansker og hukommelsesproblemer.

 

 

 

Hva kan jeg selv gjøre?

Du kan ikke gjøre noe for å forhindre utvikling av din sykdom. Din lave blodprosent skyldes ikke at du har jern- eller vitaminmangel. Det hjelper ikke å spise jernrik mat, ta jerntabletter eller andre kosttilskudd. De fleste pasienter med MDS har dessuten allerede for mye jern i kroppen. Å ta jerntabletter er i så fall uheldig. Mindre mengder alkohol forverrer ikke sykdommen, men store mengder påvirker bloddannelsen negativt. Variert kost og daglig aktivitet har positiv innvirkning på helsen din. 

Om du har svært lavt nivå av hvite blodceller (neutrofile granulocytter) er du mer utsatt for å få infeksjoner. Du bør i så fall unngå personer som har infeksjonssymptomer som hoste, snue, feber, diaré eller oppkast. Du og personer i ditt nærmiljø bør få influensavaksine, og du bør unngå smitte med vannkopper dersom du ikke har hatt vannkopper som barn. Dersom personer du omgås med er friske, er det ikke nødvendig å beskytte seg.

 

Når skal jeg ta kontakt med lege?

Du bør ta kontakt med lege når du har feber over 38 grader, for å sjekke om du trenger infeksjonsbehandling. Hvis du kjenner deg trøttere enn vanlig, er svimmel eller tungpustet, bør du kontakte sykepleier ved dagbehandlingen eller lege, for blodprøvetaking og eventuell blodtransfusjon. Ved nyoppståtte brystsmerter eller besvimelser bør du kontakte fastlege eller legevakt. Dersom du får cellegiftbehandling for MDS vil du ha åpen kontakt til hematologisk avdeling på sykehuset. Da skal du kontakte sykehuset ved feber, blødninger eller symptomer på lav blodprosent.

 

Hvem er vi?

Hematologisk avdeling ved Stavanger universitetssykehus (Avdeling for blod- og kreftsykdommer 2K) er lokalisert i ABK-bygget i 1. etasje. Vi har dagbehandling/poliklinikk og sengepost i samme etasje. Når du får sykdommen vil du gå til kontroller hos en overlege i blodsykdommer. Dersom du trenger blodtransfusjoner eller andre legemidler, vil du få dette ved 2K dagbehandling, og bli kjent med sykepleierne som jobber der. Dersom du får en infeksjon og trenger intravenøs antibiotikabehandling, vil du mest sannsynlig få dette på sengeposten.

 

Kilder:

NHI: Myelodysplastisk syndrom

Blodkreftforeningen: Myelodysplastisk syndrom

Nmds: Pasientinformasjon, MDS